L'atrésie des voies biliaires est une maladie du nouveau-né, qui entraîne des lésions hépatiques dues à la destruction des canaux qui transportent la bile du foie à l'intestin grêle.
Les premières lésions concernent surtout la principale voie biliaire,située en dehors du foie,
ce qui explique pourquoi on parle également d'atrésie des voies biliaires extrahépatiques ;
les lésions qui se développent par la suite concernent plutôt les voies biliaires à l'intérieur du foie.
• Qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?
L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui affecte environ un nouveau-né sur 10 000, peu de temps après la naissance. Elle correspond à une lésion du canal biliaire extrahépatique qui transporte la bile du foie
à l'intestin grêle, ce qui empêche la bile de quitter le foie. Elle s'y accumule donc, entraînant le développement progressif de lésions hépatiques. De plus, les voies biliaires plus petites situées dans le foie deviennent également progressivement lésées. Si on ne peut rétablir la circulation de la bile, la fonction hépatique se détériore et l'enfant dépasse rarement
son deuxième anniversaire.
• Qu'est-ce que la bile ?
La bile est un liquide vert-jaune sécrété par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. De là, elle emprunte la voie biliaire
principale pour se rendre dans l'intestin grêle, où elle facilite la digestion et l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines solubles dans les graisses.
• Qu'est-ce qui cause cette maladie ?
On ignore la cause de l'atrésie des voies biliaires. Ce n'est pas une maladie contagieuse et elle ne peut donc pas être transmise d'un enfant à l'autre. Elle n'est pas héréditaire et ne peut pas être attribuée à un aspect particulier des soins prénatals.
Les chercheurs pensent qu'un processus quelconque, encore inconnu, entraîne une inflammation et l'occlusion des voies biliaires.
• Quels sont les symptômes typiques de cette maladie ?
On établit habituellement le diagnostic d'atrésie des voies biliaires au cours des deux premiers mois de la vie. Les signeshabituels sont :
- une jaunisse néonatale qui ne disparaît pas après quatre semaines, spécialement si elle se développe deux semaines après la naissance
- des urines foncées et des selles décolorés, couleur d'argile
- un gros foie ou un abdomen distendu
Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires sont similaires à ceux observés avec d'autres maladies et on doit donc procéder à plusieurs tests avant d'établir le diagnostic. Ces examens incluent des analyses de sang, d'urine et des selles, un échographie du foie et des voies biliaires, une scintigraphie du foie qui permet de visualiser le foie et les voies biliaires, ainsi qu'une biopsie du foie. Si les résultats des examens suggèrent la présence d'une atrésie des voies biliaires, on procède à une opération qui permettra d'examiner directement les voies biliaires et de prendre une radiographie qui déterminera si les voies biliaires sont bloquées.
• Comment traîte-t-on la maladie ?
Il est essentiel de rétablir le flux de la bile. Sinon, les lésions progressent, entraînant une insuffisance hépatique. Le traitement le plus habituel est une opération chirurgicale selon la technique Kasai (du nom du chirurgien qui l'a mise au point). Dans cette intervention, le chirurgien retire le canal endommagé à l'extérieur du foie et le remplace par un nouveau
système de drainage obtenu avec une partie de l'intestin grêle. Cette mesure peut soulager ou éliminer la jaunisse, mais n'inversera pas les lésions hépatiques existantes ni ne préviendra leur progression. L'intervention Kasai est couronnée de succès chez le tiers à la moitié des patients. Si la jaunisse est éliminée, la plupart des enfants grandiront et se développeront normalement.
Le succés de cette intervention est 'autant plus grand que l'enfant est jeune (avant l'âge de 3 mois, idéalement avant 6 semaines de vie). La survie au long cours avec le foie natif est cependant limitée et la plupart des survivants développent une cirrhose
(formation de tissu cicatriciel dans le foie).
• La Bile : indispensable au développement
Si le flux biliaire n'est pas satisfaisant, l'enfant pourra présenter des problèmes de santé continus : carences en vitamines, retard de développement, retard de croissance, ainsi que saignements dans les voies digestives et infections.
• Carences en vitamines
Les vitamines A, D, E et K sont solubles dans les graisses et l'organisme ne peut les utiliser que si elles sont fixées aux graisses. Une quantité insuffisante de bile dans les intestins ne permettra pas la digestion des graisses et l'enfant pourra souffrir de carences en vitamines et nécessiter des suppléments vitaminiques par la bouche.
• Retard de développement et retard de croissance
Si l'intestin ne reçoit pas une quantité suffisante de bile, l'enfant ne pourra pas digérer les graisses absorbées dans son alimentation. Il aura donc du mal à gagner du poids.
La jaunisse d'un enfant atteint d'atrésie des voies biliaires peut être très marquée si on n'a pas rétabli la circulation de la bile. Le foie peut devenir très gros, créant l'aspect d'un gros ventre. Les hospitalisations fréquentes et les longues périodes de mauvaise santé peuvent retarder l'apprentissage de la position assise, la marche et autres activités relevant du développement physique. Le développement mental est normal.
• Saignements au niveau des voies gastro-intestinales
Les lésions hépatiques peuvent altérer la circulation sanguine dans le foie. Le sang venant des intestins ne passe donc plus
dans le foie, créant une augmentation de la tension sanguine dans les veines de l'estomac et de l'oesophage. Ces veines peuvent alors augmenter de volume et laisser passer du sang au travers de leurs parois, créant ainsi des hémorragies internes.
• Infections (cholangites)
Les infections peuvent représenter un vrai problème, surtout chez les enfants chez qui l'intervention Kasai a soulagé la jaunisse.Des infections peuvent ainsi se développer dans les nouvelles voies de drainage. Les symptômes d'infection incluent la fièvre et une aggravation de la jaunisse. Ces infections se traitent avec des antibiotiques.
• La transplantation Hépatique: Quand est-ce que la greffe du foie est nécessaire ?
La transplantation hépatique est la seule solution quand il est difficile ou impossible d'obtenir un flux biliaire satisfaisant et qu'une insuffisance hépatique se développe.
La transplantation hépatique s'avère nécessaire chez plus de 80 % des enfants avec atrésie biliaire et dans le bas âge chez la majorité d'entre eux.
La greffe réussit dans 75 % des cas. Le plus grand obstacle au traitement des enfants présentant une insuffisance hépatique secondaire à une atrésie des voies biliaires est l'absence relative de donneurs de foie dans ce groupe d'âge.
L'enfant non transplanté peut développer des varices dans l'œsophage, d'où l'hospitalisation régulière pour contrôle. Si tout va bien l'enfant peut rentrer chez lui dans le cas contraire il faut suturer et voir a quels degrés appartiennent les varices. A chaque degré son traitement !
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